本站讯 武汉大学人民医院牵头69家三甲医院开展的一项针对中国南方地区吉兰-巴雷综合征(GBS,又称格林-巴利综合征)多中心研究显示:与北方GBS轴突亚型占65%-78%的研究结果反差巨大,中国南方地区近50%的GBS患者为脱髓鞘亚型,轴突亚型仅占18%。这一成果颠覆了“轴突型为中国GBS主要亚型”的国内外传统共识,对进一步改进临床诊疗具有重大指导意义。
这一研究成果发表于国际神内科权威期刊《Journal of neurology neurosurgery and psychiatry》(《神经病学、神经外科及精神病学杂志》)。论文题目为《Guillain-Barré syndrome in southern China: retrospective analysis of hospitalised patients from 14 provinces in the area south of the Huaihe River》(《中国南方吉兰-巴雷综合征:淮河以南14个省/市住院患者的回顾性研究》)。武汉大学人民医院神经内科卢祖能教授为通讯作者,刘书平博士生和肖哲曼教授为共同第一作者。该项研究获得国家自然科学基金资助,目前已发表J Neurol Neurosurg Psychiatry (神经病学Top期刊)1篇,中华神经科杂志论著1篇以及关于吉兰-巴雷综合征诊治误区述评1篇。
项目负责人卢祖能教授介绍,吉兰-巴雷综合征(GBS)更为通俗的名称为格林-巴利综合征,属于神经内科疑难重症疾病。其发病率高于渐冻症、肌营养不良症,和多发性硬化症基本持平,在欧洲及北美为0.81~ 1.89 / 10 万人/年,国内尚无相关流行病学资料,已知台湾地区为1.71 / 10 万人/年。
卢祖能介绍,如果把神经比作一根电线,吉兰-巴雷综合征就是电线的绝缘皮破损或者导电丝断裂,可发生神经的异常放电。临床表现为急性起病的对称性软瘫或颅神经麻痹,严重者可致瘫痪,累及自主神经的甚至导致死亡。根据临床表现、病理及电生理表现,GBS又分为轴突型、脱髓鞘型等多个亚型。
1991年和1995年,国际顶尖的Lancet(柳叶刀)及Brain(大脑)杂志先后发表了关于中国北方的GBS临床研究,认为轴突型为中国GBS主要亚型。该研究受到国际广泛关注,轴突型GBS一度因此被称为“中国瘫”(Chinese Paralytic Syndrome),几乎成为中国GBS临床分型定论。
但我国幅员辽阔,中国北方的临床研究结果能否涵盖整个中国GBS患者的临床信息?在20余年的GBS临床诊疗中,武汉大学人民医院神经内科II科卢祖能教授得出的临床印象,与上述分型定论有很大不同,并对这一传统共识产生了质疑。
从2013年开始,卢祖能教授团队联合淮河以南14个省份69家知名三甲医院,开展关于吉兰-巴雷综合征(GBS)的大规模多中心回顾性研究。该研究纳入1056例GBS患者,分析中国南方GBS亚型分布,探索主要亚型的临床特点,并试图寻找影响中国南方GBS病程和预后的因素。通过对多中心大规模数据进行整合分析,发现我国南北GBS亚型分布具有明显不同:与北方GBS轴突亚型占65%-78%的研究结果相反,中国南方地区接近50%的GBS患者为脱髓鞘亚型,轴突亚型仅占18%。该差异可能与疾病谱系变化、前驱感染因素、地区差异有关。
卢祖能教授联合南方69家医院绘制的中国GBS临床分型“南方地图”,改变了国际上对于中国吉兰-巴雷综合征的固有认知,同时对我国吉兰-巴雷综合征的诊治规范提出建设性意见,提出临床医应在早期诊断的基础上,充分利用最新研究进展,进行个体化的干预治疗,以降低GBS的致残率和死亡率。本研究是深度认知中国南方GBS的开始,对指导临床医师考虑地域的差异、科学制定GBS患者预后评估量表具有重要指导意义。(杜巍巍 柳胤)