本站讯 近期，在武汉大学人民医院肺高压多学科诊疗小组（MDT）的倾力救治下，身患“怀孕绝对禁忌症”艾森曼格综合征的产妇，几经生死考验，终平安出院。

入院以来，短短三周时间，患者小姚却经历了术前的犹疑焦虑、产后初为人母的喜悦、术后突发肺高压危象时的命悬一线及病情逐步稳定并出院的欣喜。三周前，怀孕8个月的小姚在家人的陪伴下来到我院产科就诊。产检时她紫绀色的指甲和心脏病典型的杵状指，引起了产科主任范翠芳教授的高度重视，被立即安排接受心电图和心脏彩超检查。检查结果让医生震惊不已：心脏房间隔缺损、重度肺动脉高压、伴有心脏血液双向分流——小姚患有艾森曼格综合征。这是一种先天性心脏病进展到成年后的综合征，属于重症心脏病。

经多学科会诊认为，小姚继续孕程风险巨大，应立即行剖宫产，遂转入我院ICU待产。邹捍东教授团队利用高浓度氧疗等措施调理两天后，小姚于孕34周在连续硬膜外麻醉下产下一子。作为“怀孕绝对禁忌症”患者，术后当晚，小姚即出现呼吸困难、嘴唇及手指发绀、心率增快等一系列肺高压危象合并心功能不全表现，各项临床指标迅速恶化。NT-proBNP从术前200余ng/L激增至5000余ng/L，心率在155-185bpm波动，血氧饱和度降到63%-80%之间，动脉氧分压最低降至23mmHg，心脏彩超亦提示右心室较术前显著扩大。

医院肺高压多学科诊疗小组（MDT）组长、心内Ⅰ科徐林副教授当机立断，指导团队迅速使用静脉曲前列尼尔加口服马西腾坦降低患者肺压，并结合无创呼吸机等其它支持措施，使小姚氧合逐步恢复、心率下降、紫绀消退、呼吸困难症状明显缓解。转入心内一科普通病房后，徐林副教授团队又针对患者实际情况，采用口服马西腾坦联合他达那非并静脉转皮下持续泵入曲前列尼尔等医疗手段进一步降低患者肺压，一周后，小姚安然出院。

徐林副教授表示，回顾小姚病程不难发现，肺高压是一种临床极易被忽略的危重症，未经治疗致残致死率极高。究其原因，肺高压本身不具特征性临床症状，患者往往因为乏力、活动耐量下降而就医，甚至是在其它疾病检查过程中才被发现。其次，肺高压虽可独立发生，但更多见继发于心脏、呼吸、风湿免疫、消化、肿瘤、感染、血液、内分泌、产科、儿科等诸多学科疾病，极易被忽略，堪称隐形杀手。有文献报道，未经治疗的肺高压生存率堪比恶性肿瘤，尤其是心功能IV级患者预期寿命与肺癌晚期相当。

他介绍，根据2018年我国肺高压指南，目前临床上肺高压分为5大类，涵盖数十种疾病。肺高压患者特别是一些病因不明患者的诊断除基础病因筛查，还有赖于右心导管检查。徐林副教授团队自2018年开始逐步摸索肺高压的规范化诊疗，目前在武汉四大家公立医院中率先开展系统的右心导管测量、计算及风险评估，为患者制定完善的治疗方案。

肺高压的治疗分为一般治疗及靶向治疗。前者包括基础疾病的治疗、急性期氧疗、强心利尿、预防感染等，后者则是基于内皮素、前列环素及一氧化氮三大经典信号传导通路的针对性治疗。以往由于靶向药物极其昂贵，很多肺高压患者即使被诊断出来，也无力承担。今年肺高压作为罕见病进入医保，大多数患者可以在医生的帮助下申请医保报销，大大缓解了患者家庭的经济压力。

徐林副教授强调，心脏彩超仍是目前筛查肺高压最经济有效的方式。如何在临床上早期诊断及处置是挽救患者生命、提高其生活质量的关键，也是无大学人民医院成立肺高压多学科诊疗小组（MDT）的初衷。肺高压一经诊断，有赖于多学科协作，共同制定治疗方案，且需要长期追踪随访。我院肺高压多学科诊疗小组（MDT）已制定了完善的肺高压风险评估、院内救治和持续改进方案，未来，团队将更好地为临床相关科室服务，造福更多患者。（心内I科）